肺部囊性疾病影像诊断思路

囊性肺疾病是我们临床上常见的一大类疾病，大多数囊性肺疾病具有特定的映像特点，今天我们根据两篇英文综述，总结一下肺部囊性疾病的影像诊断思路。希望对大家在临床上有一定帮助。

实现对囊性肺疾病的诊断第一步是明确肺囊肿的定义，这是非常重要的，因为影像上容易与其他类似囊肿的定义混淆。

项目	描述	壁厚	其他特征
囊肿	肺实质的圆形透光区或低密度区，与正常肺交界边界清楚，通常含有空气	薄壁(< 2mm)	与肺气肿无关。可能很少含有液体或固体物质
肺大疱	一种圆形低密度区，直径一般>1厘米(通常为几厘米)	薄壁，通常小于1毫米	常伴有邻近肺的肺气肿
间隔旁型肺气肿	胸膜下及支气管血管周围低密度区，由完整的小叶间隔分隔，有时伴有大泡	无壁	以胸膜面和小叶间隔为界。可出现小叶中心型肺气肿间隔旁肺气肿。不是真正的囊肿（真正的囊肿的壁应该由上皮或纤维组织排列）
蜂窝征	类似蜂窝样改变，直径3-10，通常胸膜下，囊壁清晰	1-3mm	各种肺部疾病的晚期纤维化表现，腺泡结构完全丧失

放射学的定义取自Fleischner学会(胸廓影像术语汇编)，放射学，2008

根据病理生理机制对肺囊性病变的分类[1]

类别	疾病
1）年龄相关
	老年肺
2)间质性肺疾病
	淋巴管平滑肌瘤病（LAM）
- 吸烟相关
	呼吸性细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)
	脱屑性间质性肺炎（DIP）
	肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）
3）淋巴增殖性病变
-良性
	滤泡性细支气管炎（FB）
	血管滤泡性淋巴结样增生症或Castleman病（CD）
	淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
-肿瘤
	淋巴瘤样肉芽肿病（LYG）
	淋巴瘤

4）遗传性的
	神经纤维瘤病
	Birt–Hogg–Dubè 综合征 (BHD)
	21三体综合征
	Ehlers–Danlos 综合征IV型
	尼曼-皮克综合征B型
	Proteus 综合征
5）感染
	肺孢子虫肺炎（PJP）
	肺结核（TB）
	复发性乳头瘤病
	真菌病和寄生虫囊肿
	脓毒性肺栓塞
	感染后相关囊肿
6）外源性暴露（吸入）
	过敏性肺炎（亚急性）
	烃类化合物
7）发育异常
	近端肺动脉中断
	先天性肺气道畸形
	肺隔离症
	支气管囊肿
	肺的胎盘变性(发病机制未知;极其罕见的)
8）沉积病
	轻链沉积病(LCDD)
	淀粉样变(罕见)
9）肿瘤
	LAM （在2015年WHO肺肿瘤分类中，LAM被归类为低级别、破坏性、转移性间充质肿瘤）
	PLCH（在2015年WHO肺肿瘤分类中被归类为淋巴组织细胞性肿瘤）
	囊性错构瘤
	囊性转移瘤(子宫内膜、结肠、胰腺)
	肉瘤
10）创伤
	创伤相关囊肿

根据病理生理机制对肺囊性病变的分类

肺部囊性肺疾病影像诊断一般分为5步[1][2]。见图1

[1]Valente T, Guarino S, Lassandro G, Picchi SG, Romano F, Massimo C, Rea G, Lieto R, Nicola R, Lassandro F. Cystic lung diseases: radiological aspects. Clin Radiol. 2022 Feb 25:S0009-9260(22)00053-8. doi: 10.1016/j.crad.2022.01.044. Epub ahead of print. PMID: 35227505.

[2]Raoof S, Bondalapati P, Vydyula R, Ryu JH, Gupta N, Raoof S, Galvin J, Rosen MJ, Lynch D, Travis W, Mehta S, Lazzaro R, Naidich D. Cystic Lung Diseases: Algorithmic Approach. Chest. 2016 Oct;150(4):945-965. doi: 10.1016/j.chest.2016.04.026. Epub 2016 May 13. PMID: 27180915; PMCID: PMC7534033.

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